Malformación adenomatoidea quística pulmonar de presentación tardía. Reporte de un caso

Abstract

Se presenta el caso de un niño de 4 años de edad que ingresa al servicio de emergencia del Hospital II Lima Norte – Essalud por presentar distress respiratorio, taquipnea y mal estado general. La malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQP) es una malformación congénita poco frecuente, caracterizada por un sobrecrecimiento de bronquiolos, proliferación de elementos mesenquimatosos y supresión de la diferenciación alveolar, produciendo un aumento de volumen del lóbulo afectado. Se asocia algunas veces a otras malformaciones como hydrops fetalis y distress respiratorio del recién nacido. Puede ser diagnosticada de manera prenatal o bien ser de presentación tardía. Se manifiesta generalmente por cuadros de infecciones pulmonares de repetición que afecta a un solo lóbulo o segmento y el riesgo que presenta es su transformación neoplásica. El tratamiento de elección es la exeresis quirúrgica.