Some considerations on the article "Primitive renal neuroectodermic tumor: About the first case reported in Peru"

Abstract

Sr. Editor: 

Con bastante interés hemos leído el artículo publicado por Bustamante y colaboradores⁽¹⁾, que muestra el primer reporte de caso sobre un tumor neuroectodérmico primitivo renal, una entidad muy rara y agresiva, que suele debutar en pacientes jóvenes.  

Los tumores neuroectodérmicos primitivos renales (PNETk), están conformados por células redondas de pequeño tamaño originadas desde el tubo neural que tienen capacidad de diferenciación ectodérmica y neuronal, e incluyen una serie de neoplasias malignas como sarcoma de Ewing, tumor de Wilms, linfoma, sarcoma de células claras, carcinoma de células pequeñas y el neuroblastoma^(2,3).

El sarcoma de Ewing renal tiene un comportamiento agresivo, con altas tasas de recurrencia y metástasis. Puede encontrarse tasas de, hasta 67% de metástasis y 24% de compromiso linfático⁽⁴⁾. Suele presentarse en varones jóvenes, aunque se han reportado casos en adultos mayores y también en mujeres^(4–6). Incluso, se ha encontrado un caso en una gestante, que acudió por dolor abdominal y hematuria, y que requirió nefrectomía y quimioterapia⁽⁷⁾.

La clínica es variable, sin embargo, suele hallarse dolor abdominal, masa palpable y hematuria⁽⁵⁾. El diagnóstico es clínico, imagenológico, anatomopatológico y molecular y muchas veces, tardío. Algunas veces, suele ser incidental, mediante ecografía o tomografía y en la inmunohistoquímica del tumor, puede encontrarse CD99 positivo, aunque no es patognomónico^(5,8). El tratamiento se basa en la nefrectomía y quimioterapia, principalmente con vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida, etopósido, cisplatino, irinotecan y temozolomida⁽⁶⁾. El pronóstico mejora si el tumor está limitado al riñón y se empobrece cuando hay trombosis o metástasis.

A raíz de la escasa información sobre esta neoplasia y por ser el primer caso reportado en el Perú, decidimos realizar una búsqueda bibliográfica de la literatura disponible en PubMed, entre los años 2020 y 2022, usando los términos «Ewing sarcoma of the kidney» y «Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the kidney», encontrando nueve casos reporte^(8–16), que se muestran en la Tabla 1. Llama la atención que, sólo se encontró un caso reportado en Latinoamérica, proveniente de México⁽¹⁰⁾. La edad media fue 26.11 ± 11.32, y sólo tres fueron varones. La mayoría (6/9) se ubicó en el lado izquierdo, dos pacientes hicieron metástasis y el 55.5% cursaron con trombosis. Con relación a los síntomas, el 77.7% presentó dolor abdominal, el 44.4%, hematuria y el 33.3%, masa abdominal. Prácticamente todos los pacientes tuvieron CD99 positivo en la inmunohistoquímica. El tratamiento, en todos los casos fue, nefrectomía y quimioterapia, principalmente con vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido y sólo un paciente recibió radioterapia⁽⁸⁾. La mayoría tuvo sobrevida al año, libre de enfermedad ^(8–16).

En conclusión, el tumor neuroectodérmico primitivo renal es una neoplasia muy rara y agresiva, con apenas un caso reportado en nuestro país. Se realizó una búsqueda en PubMed, y se encontró que la mayoría de pacientes fueron jóvenes, mujeres y se localizó más en el lado izquierdo. El síntoma más frecuente fue el dolor abdominal y el tratamiento se hizo con nefrectomía y quimioterapia.