Situs Inversus totalis, dextrocardia y fisura labio- palatina

Abstract

El Situs Inversus Totalis con dextrocardia es una rara entidad congénita caracterizada por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales en lo que respecta al eje derecha-izquierda, se le conoce como imagen en espejo y es resultado de anomalías en la rotación del tubo cardiaco durante el desarrollo embrionario; con una frecuencia de 1/10 000 nacidos vivos, su etiología no es clara pero se cree que es debido a un rasgo genético autosómico recesivo. Esta malformación usualmente va asociada a otras malformaciones, y a otras enfermedades genéticas como el Síndrome de Kartagener y el Síndrome de Ivemark; pudiendo ser diagnosticada prenatalmente. Se reporta el caso de una paciente pediátrica de 5 años de edad que fue atendida por presentar hemorragia digestiva alta, con antecedentes previos de Situs Inversus Totalis, dextrocardia, atresia de la arteria pulmonar y fisura labio-palatina.