Histiocitosis de células de langerhans: Serie de casos y revisión de la literatura

Resumen

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans es reportada en aproximadamente tres de cada millón de niños. Es de origen desconocido, considerado como neoplasia clonal, con mutación de BRAF, RAS, en la diferenciación de la serie mieloide; según su presentación, tanto pronóstico como sobrevida son variables. Reporte de casos: Se presentan tres casos de pacientes de 10, 11 y 9 años, diagnosticados a temprana edad, y se les realizo seguimiento, con Diagnostico de Histiocitosis de células de Langerhans. Dos de ellos cursaron con tumoraciones craneanas, y el restante con lesiones en fémur y húmero, que evolucionaron de enfermedad unifocal unisistémica a multifocal, multisistémica. Conclusión: La Histiocitosis de Langerhans debe considerarse en los diagnósticos diferenciales en la edad infantil de tumores craneales de rápido progreso y tumores óseos, por su alta frecuencia de compromiso óseo, el seguimiento es realizado por oncología, y el manejo en la clasificación del compromiso multisistémico.